¿Qué es la cefalea de Horton?

La cefalea en racimos (en inglés: cluster headache), también denominado cefalea de Horton, es un tipo de dolor de cabeza poco frecuente e intenso que suele durar entre 30 y 60 minutos. La cefalea en racimos es uno de los trastornos dolorosos más graves en los seres humanos. Se presenta en ataques sucesivos (racimos) en la misma zona de la cabeza o de la cara con una duración de entre 15 y 180 minutos, en momentos relativamente predecibles (ritmo circadiano) interrumpidos por períodos de remisión entre racimos que presentan también cierto grado de predictibilidad (ritmo circanual).

Pertenece al grupo de cefaleas trigémino autonómicas.

De acuerdo con su periodicidad se le clasifica en dos tipos:

• Cefalea en racimos episódica, en la cual dos racimos (conjunto de ataques) de cefalea que duran entre una semana y un año, estén separados entre sí por un período libre de cefalea de por lo menos un mes de duración.
• Cefalea en racimos crónica, en la cual los intervalos entre las cefaleas ocurridas en un año no superan un mes

¿Cuál es la prevalencia de la cefalea de horton? 

La cefalea en racimos tiene una prevalencia de 1 cada 1000 personas de acuerdo con un metanálisis de los estudios poblacionales.

Comparada con la migraña, la prevalencia de la cefalea en racimos es mucho menor, correspondiendo sólo entre un 2 a un 9 % de las migrañas. Mientras la migraña es más frecuente en mujeres, la cefalea en racimos es más común en la población masculina. Se presenta generalmente alrededor de los 30 años, pero su comienzo puede ser en la niñez o la ancianidad. Las mujeres suelen presentarlo a una edad menor que los hombres

¿Cuáles son los factores de riesgo de la cefalea de horton?

• Sexo masculino
• Mayor de 30 años
• Vasodilatadores (por ejemplo alcohol)
• Cirugía o trauma cefálico (en algunos casos)

¿Por qué se produce la cefalea de horton?

La explicación para la aparición cíclica de los ataques de la cefalea de horton, a veces a una hora determinada del día o en cierta época del año, es desconocida, pero apunta a una causa en el sistema nervioso central. En un estudio reciente con la técnica de PET, se encontró un foco hiperactivo en el hipotálamo durante los ataques. Diversos estudios señalan al hipotálamo como un regulador importante de la aparición en el tiempo de la cefalea de horton.

Igual que en el ataque de migraña, el dolor durante un ataque en racimos es causado muy probablemente por la activación del sistema trigémino-vascular. Esto lo indica el aumento en la concentración del neuropéptido CGRP («calcitonin gene related – peptide») que se encontró durante los ataques.

¿Cuáles son los síntomas de la cefalea de horton?

Se caracteriza por ataques de dolor intenso, taladrante, de carácter uniforme, localizado en la región periorbital o temporal, que va acompañado por fenómenos ipsilaterales de disfunción autonómica, como un ojo enrojecido, lagrimeo, ptosis, miosis, edema del párpado, rinorrea u obstrucción nasal, o hiperhidrosis en un solo lado del rostro. Los ataques tienen una duración de entre 15 y 180 minutos; en la mayoría de los casos, de 30 a 60 minutos.

A menudo el paciente suele describir el dolor como si el ojo fuera empujado a salir de su órbita o como cuchillos que se clavan en el ojo. La mayoría de los pacientes se mantienen en movimiento (al contrario del paciente con migraña) y pueden arrastrarse por el suelo, golpearse la cabeza en la pared, o estar continuamente en movimiento aunque estén sentados, mientras se presionan la zona dolorosa con las manos . Algunos pacientes se tornan agresivos durante el ataque, se autolesionan e incluso algunos intentan el suicidio por la intensidad del dolor. Los ataques pueden presentarse durante el día, pero generalmente aparecen por la noche. 

La cefalea de Horton, también conocida como cefalea en racimos, es un tipo de dolor de cabeza primario extremadamente intenso. Se caracteriza por los siguientes síntomas principales:

Características del dolor:

• Dolor severo y unilateral:

Suele localizarse alrededor de uno de los ojos, la sien o la frente.

• Duración de los episodios:

Entre 15 minutos y 3 horas, ocurriendo varias veces al día (hasta 8 veces).

• Frecuencia en racimos:

Los episodios suelen agruparse en períodos (racimos) de semanas o meses, seguidos de remisiones.

Síntomas acompañantes:

1. Lagrimeo excesivo (epífora) en el ojo del lado afectado.
2. Congestión nasal o rinorrea en el mismo lado.
3. Enrojecimiento del ojo (inyección conjuntival).
4. Ptosis (párpado caído) o miosis (contracción de la pupila) en el lado afectado, signo de disfunción autonómica.
5. Hinchazón de la cara o párpado en el lado del dolor.
6. Sensación de agitación: Durante los episodios, el paciente suele estar inquieto o caminar de un lado a otro, a diferencia de la migraña, donde el reposo es preferido.

Desencadenantes comunes:

• Cambios estacionales (es más frecuente en primavera y otoño).
• Consumo de alcohol, nitroglicerina o ciertos alimentos durante los períodos de racimos.

El dolor de la cefalea en racimos es tan intenso que puede llegar a interferir gravemente con la calidad de vida. Ante estos síntomas, es esencial buscar atención neurológica para confirmar el diagnóstico e iniciar un tratamiento adecuado.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento de la cefalea de Horton (cefalea en racimos) se divide en tres enfoques principales: tratamiento de los ataques agudos, tratamiento preventivo y tratamiento de rescate para casos refractarios.

1. Tratamiento de los ataques agudos:

El objetivo es aliviar rápidamente el dolor intenso.

• Oxígeno al 100%:

Administración de oxígeno a través de una mascarilla facial (12-15 L/min) durante 15-20 minutos.

Es altamente eficaz y seguro.

• Triptanes:

Sumatriptán subcutáneo (6 mg) o intranasal.

Zolmitriptán intranasal (5-10 mg).

Actúan reduciendo la inflamación y vasoconstriñendo los vasos dilatados.

• Lidocaína intranasal:

Aplicada en el lado afectado puede ser útil en ciertos casos.

2. Tratamiento preventivo:

Se utiliza para reducir la frecuencia e intensidad de los ataques durante los períodos de racimos.

• Verapamilo:

Es el fármaco de primera línea. La dosis inicial es de 240 mg/día, ajustándose según tolerancia (puede llegar a 960 mg/día).

Se requiere monitoreo electrocardiográfico por el riesgo de bloqueo cardíaco.

• Corticoides (prednisona):

En dosis altas al inicio (40-60 mg/día) con reducción progresiva.

Útil como terapia de transición hasta que el verapamilo haga efecto.

• Litio:

Alternativa para pacientes que no toleran el verapamilo, especialmente en casos crónicos.

• Toxina botulínica:

Puede ser considerada en casos refractarios.

3. Tratamiento de rescate para casos refractarios:

En pacientes en los que los tratamientos convencionales no funcionan:

• Bloqueos de nervios periféricos:

Inyección de anestésicos locales y/o corticoides en el nervio occipital mayor.

• Estimulación neuromoduladora:

Estimulación del nervio occipital o del ganglio esfenopalatino.

• Cirugía:

En casos extremos, se pueden considerar procedimientos invasivos, como la estimulación cerebral profunda o la ablación del nervio trigémino.

Consideraciones adicionales:

• Evitar desencadenantes:

Durante los períodos de racimos, los pacientes deben evitar el alcohol y otros desencadenantes específicos.

• Atención multidisciplinaria:

En casos complejos, puede ser necesario un equipo de neurología, psicología y manejo del dolor.

El tratamiento debe ser personalizado y supervisado por un neurólogo experto, especialmente en casos refractarios o crónicos.